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L’orticaria cronica

Claudia Barone, Nicolina Carucci, Laura Colavita, Caterina Cuppari
UOC di Genetica e Immunologia Pediatrica, Policlinico Universitario "G. Martino" - Messina


Definizione

Con il termine orticaria si definisce una dermatite la cui lesione elementare è detta pomfo, caratterizzato da un rigonfiamento centrale di dimensioni variabili, eritema circostante, prurito, fugacità (durata tra 1 e 24 ore con successiva scomparsa e ricomparsa in altre in altre sedi). In più della metà dei casi la lesione cutanea si accompagna ad angioedema, caratterizzato da improvvisa comparsa di edema di derma e sottocute, dolore o sensazione di fastidio, possibile interessamento delle mucose e risoluzione più lenta rispetto al pomfo (anche fino a 72 ore)1.

Classificazione

In accordo con le linee guida della European Academy of Allergy and Clinical Immunology (EAACI), della Global Allergy and Asthma European Network (GA2LEN), dell’ European Dermatology Forum (EDF) e del World Allergy Organization (WAO), l’orticaria viene classificata in base alla durata e alla causa2.

In base alla durata viene distinta in:

  • acuta: durata inferiore a 6 settimane;
  • cronica: durata superiore o uguale a 6 settimane.

In base alla causa l’orticaria cronica viene ulteriormente suddivisa in inducibile e spontanea (Figura 1). In età pediatrica l’orticaria cronica interessa lo 0.1-3% dei bambini3. La forma più frequente è l’orticaria idiopatica (80% casi) 1.

Figura 1: Classificazione dell’orticaria

Alcune forme particolari di orticaria cronica sono1:

  • Orticaria vasculitica: legata a vasculiti o malattie del connettivo, di cui la più frequente in età pediatrica è la porpora di Schonlein Henoch.
  • Orticaria autoimmune: causata da autoanticorpi diretti contro il recettore delle IgE, con manifestazioni più severe e persistenti rispetto alle altre forme di orticaria cronica.
  • Orticaria papulosa (strofulo): causata da ipersensibilità a punture o contatto con saliva di insetti (zanzare, pappatacei, pulci di animali domestici, ectoparassiti del legno, etc..), più frequente nei mesi estivi e nelle zone esposte del corpo.
  • Orticaria sindromica: correlata a sindromi o malattie genetiche, più spesso associata ad altre manifestazioni cliniche e presente già dalle prime epoche di vita.
  • Orticaria secondaria: causata da malattie autoimmuni, celiachia, tiroidite (circa il 4% dei bambini con orticaria cronica presenta gli anticorpi anti-tiroidei positivi), neoplasie, endocrinopatie o infestazioni del tratto gastroenterico (ossiuriasi).

Patogenesi

L’orticaria cronica idiopatica spontanea è una malattia infiammatoria nella cui patogenesi sono implicate numerose cellule: mastociti, basofili, eosinofili, neutrofili, cellule endoteliali, mediatori della coagulazione (Figura 2). Nei pazienti con orticaria cronica spontanea i mastociti e i basofili hanno caratteristiche uniche che li differenziano dai mastociti e dai basofili dei soggetti sani. I basofili sono differenti sia dal punto di vista quantitativo che qualitativo: la basopenia è un riscontro caratteristico; i basofili inoltre tendono ad essere iporesponsivi agli stimoli che agiscono attraverso i recettori delle IgE, normoresponsivi ad altri stimoli come MCP-1 o C5a, iperresponsivi quando incubati con altri sieri indipendentemente dall’origine del siero (massivo rilascio di istamina). Gli eosinofili sono altresì presenti nelle biopsie cutanee dei soggetti con orticaria cronica spontanea, ma il loro ruolo non è stato ancora definito con esattezza. Anche le cellule endoteliali sono coinvolte nel processo, come è dimostrato indirettamente dall’incremento dei peptidi vasoattivi nella cute e nel plasma dei soggetti con orticaria. Tutte queste cellule contribuiscono a determinare una risposta infiammatoria sistemica con conseguente incremento di diversi markers dell’infiammazione. La fisiopatologia esatta rimane comunque ancora sconosciuta4.

Figura 2: Patogenesi dell’orticaria

Attività di malattia

Per valutare l’attività di malattia è possibile utilizzare il Punteggio di Attività dell’Orticaria (UAS = Urticaria Activity Score) (Tabella 1). Ogni giorno è richiesto di attribuire un punteggio sia al numero di pomfi che all’intensità del prurito, secondo una scala di valori da 0 a 3 (punteggio massimo giornaliero: 6 punti). Alla fine di ciascuna settimana, è necessario sommare i punteggi registrati nei 7 giorni precedenti, così da determinare il cosiddetto Punteggio Settimanale di Attività dell’Orticaria (UAS7 = weekly Urticaria Activity Score). Il punteggio massimo per l’UAS7 è 42. In questo modo è possibile valutare l’andamento della malattia e la risposta alla terapia5.

Tabella 1: Urticaria Activity Score

Diagnosi

Per la diagnosi di orticaria cronica è fondamentale eseguire un esame obiettivo dettagliato e raccogliere un’anamnesi accurata, che deve comprendere la frequenza, le circostanze di sviluppo, i possibili fattori scatenanti e la durata degli attacchi6. Quando si sospetta l’esistenza di un fattore scatenante, è possibile confermare la diagnosi di orticaria inducibile eseguendo un test di provocazione2. In altri casi per concludere il percorso diagnostico è necessario ricorrere ad esami di laboratorio di I e di II livello tra cui esame emocromocitometrico, funzionalità epatica, indici di flogosi (VES, PCR), ANA, complemento, funzione tiroidea (nel sospetto di una patologia autoimmune). Quando gli altri esami non conducono ad una diagnosi precisa non bisogna dimenticare di effettuare il dosaggio di EMA e TGA per valutare l’eventuale presenza della malattia celiaca pur in assenza di sintomi gastrointestinali5.

Il test intradermico con siero autologo (ASST) è spesso utilizzato per valutare l’eziologia autoimmune dell’orticaria, anche se la scarsa accuratezza diagnostica non permette di utilizzarlo come test di routine; il gold standard è il test di rilascio di istamina dai basofili, disponibile però in pochi laboratori specializzati1. La Tabella 2 mostra le principali indagini diagnostiche utilizzate in alcune forme di orticaria5.

Tabella 2: Indagini diagnostiche nell’orticaria

CBC, complete blood count; ESR, erythrocyte sedimentation rate: CRP, C-reactive protein; TA, thyroid antibody; TFT, thyroid function test; ANA, antinuclear antibody; ASST, autologous serum skin test.

Terapia

In accordo con le linee guida EAACI, GA2LEN, EDF e WAO, la terapia dell’orticaria cronica si caratterizza per un approccio a step2 (Figura 3).

Figura 3: Terapia dell’orticaria cronica

I farmaci utilizzati nella terapia dell’orticaria cronica2, 7 sono:

  • Antistaminici di seconda generazione (es. cetirizina, ebastina, loratadina): sono i più utilizzati nella terapia dell’orticaria cronica ed interferiscono con l’azione dell’istamina mediata da recettori istaminici H1. Ugualmente efficaci risultano gli antistaminici di prima generazione ma non sono raccomandati in prima linea a causa degli effetti sedativi. Se i sintomi persistono dopo due settimane di terapia è possibile aumentare il dosaggio fino a quattro volte la dose raccomandata.
  • Antagonisti dei recettori per i leucotrieni (es. montelukast, zafirlukast): sono bloccanti dei recettori per i cisteinil-leucotrieni, potenti mediatori dell’infiammazione. Vengono utilizzati in associazione ad antistaminici di seconda generazione nei casi in cui persistono i sintomi di orticaria dopo 4 settimane dal trattamento con antistaminici in monoterapia.
  • Ciclosporina A: è un inibitore della calcineurina, coinvolta nella trascrizione di citochine proinfiammatorie. Prima di avviare la terapia bisogna considerare gli effetti collaterali, fra cui il più importante è la nefrotossicità.
  • Omalizumab: è un anticorpo di classe IgG che lega le IgE inibendone il legame con il recettore. L’utilizzo di tale farmaco è stato approvato nel trattamento dell’asma allergico, ma si è dimostrato efficace anche nell’orticaria cronica.
  • Altri: dapsone, anticoagulanti, azatioprina, methotrexate, mofetil micofenolato e farmaci biologici (non inclusi nelle principali linee guida).

In caso di orticaria inducibile, la terapia consiste nell’allontanamento del fattore scatenante.

Conclusione

L’orticaria cronica è una patologia di frequente riscontro in età pediatrica. Di particolare importanza risulta la raccolta di un’anamnesi accurata per individuare eventuali fattori scatenanti (orticaria inducibile) anche se nella maggior parte dei casi non si riesce ad identificare una causa nota (orticaria idiopatica). Di fronte ad un paziente con orticaria cronica è quindi importante dapprima escludere le cause più frequenti e poi, se la sintomatologia persiste e non c’è alcuna risposta clinica alla terapia, è mandatorio eseguire indagini diagnostiche più approfondite.

 

Bibliografia

  1. Piccinini R, Franceschini F. Gestione pratica dell’orticaria in età pediatrica – protocollo condiviso. Gruppo di studio SIAIP – Marche
  2. Vestergaard C, Deleuran M. Chronic spontaneous urticaria: la test developments in aetiology, diagnosis and therapy. Therapeutic advances in chronic diseases 2015; 6 (6): 304-313
  3. Spagnuolo C, Di Pillo S, Palazzo A, Tocco A, Cingolani A, Rapino D, Consilvio NP, Di Michele S, Verini M, Chiarelli F. Orticaria cronica: troppo semplice definirla idiopatica! Rivista di Immunologia e Allergologia Pediatrica 2008; 40-43
  4. Ferrer M. Immunological events in chronic spontaneous urticaria. Clinical and Translational Allergy 2015; 5:30
  5. Choi SH, Baek HS. Approaches to the diagnosis and management of chronic urticaria in children. Korean Journal of Pediatrics. 2015; 58 (5): 159-164
  6. Powell RJ, Leech SC, Till S, Huber PAJ, Nasser SM, Clark AT. BSACI guidelines for the management of chronic urticaria and angioedema. Clinical and Experimental Allergy 2015 (45); 547-565
  7. Termeer C, Staubach P, Kurzen H, Stroemer K, Ostendorf R, Maurer M. Chronic spontaneous urticaria: a management pathway for patients. Journal of the German Society of Dermatology 2015; 419-428

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Rivista Italiana di Genetica e Immunologia Pediatrica
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